Su padre fue coronel del ejército sudista. Estudió en la Universidad de Kentucky y, tras abandonar su idea de seguir una carrera literaria, se inició en el mundo artístico como actor de teatro.
En 1908 debutó en la faceta de director cinematográfico y desde ese año a 1914 realizó cerca de 400 filmes, en los que coordinó y codificó los medios de expresión del lenguaje visual, por lo que fue considerado como “el padre del arte cinematográfico”, así como uno de los más grandes directores de la historia del cine.
Entre sus obras más importantes se encuentran “El nacimiento de una nación”, “Intolerancia”, “La culpa ajena”, “El pobre amor”, etc.
Formó o descubrió a numerosos actores antes de abandonar el cine, en 1931.
La Academia le concedió un Oscar especial por “su distinguida creación como director y productor y por su inapreciable iniciativa y enorme contribución al progreso del cine”.
En 1936 le conceden un Oscar honorífico y en 1960 la Estrella en el Paseo de la fama.